உலக ஹீமோபிலியா தினம் - ஏப்ரல் 17: நில்லாமல் வடியும் குருதி

காயத்தால் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவு, ரத்தத்தின் உறையும் தன்மையால், மனிதர்களுக்குச் சிறிது நேரத்தில் நின்றுவிடும். ரத்தம் உறைவதற்கு என நமது உடலில் 13 வகையான ரத்த உறைபொருட்கள் உள்ளன. ஆனால், ரத்த உறை பொருளின் குறைபாட்டால் ரத்தக் கசிவு சிலருக்கு எளிதில் நிற்காது. இதுவே ஹீமோபிலியா.

5,000 ஆண் குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு இந்தக் கோளாறு உள்ளது எனப் புள்ளிவிவரங்கள் தெரிவிக்கின்றன. உலகம் முழுவதும் சுமார் 44 லட்சம் பேர் இந்தக் குறைபாட்டால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். அமெரிக்காவுக்கு அடுத்ததாக, இந்தியாவில்தான் இந்தக் குறைபாட்டால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் அதிகம் உள்ளனர்.

ஹீமோபிலியா என்றால் என்ன?

இது ஒரு மரபுவழி ரத்தப்போக்குக் கோளாறு. ஆனாலும், பரம்பரையாக மட்டுமல்லாமல்; புற்றுநோய், உடல் எதிர்ப்பாற்றல் நோய்கள், கர்ப்பகாலத்தில் ஏற்படும் உறைபொருள் குறைபாடு போன்றவற்றாலும் ஹீமோபிலியா ஏற்படச் சாத்தியம் உள்ளது.

X குரோமோசோம்களில் உள்ள  மரபணு மாற்றத்தால் இது ஏற்படுகிறது. இந்த நோயால் பெரும்பாலும் ஆண்களே பாதிக்கப்படுகிறார்கள். பெண்களுக்கு இந்தக் குறைபாடு ஏற்படுவது அபூர்வம்.

வகைகள்

இதில், மூன்று வகைகள் உள்ளன. ஹீமோபிலியா ஏ, உறைதல் காரணி VIII-ன் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. ஹீமோபிலியா பி, உறைதல் காரணி IX-ன் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. ஹீமோபிலியா சி, உறைதல் காரணி XI-ன் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது.

இவற்றில் ஹீமோபிலியா ஏ தான் முக்கியமான கோளாறு. மற்றவை அரிதானவை. உறை பொருள் குறைபாட்டின் அளவைப் பொறுத்து, இந்தப் பாதிப்பு லேசானது, மிதமானது, தீவிரமானது எனப் பிரிக்கப்படுகிறது.

ஆய்வுக்கூடப் பரிசோதனைகள்

நோயாளியின், பெற்றோருக்கு இத்தகைய பாதிப்பு இருந்ததா, இந்த நோய் அவர்களது குடும்பத்தில் யாருக்கும் ஏற்பட்டிருக்கிறதா, இந்த நோயைப் பரப்பும் தன்மை கொண்ட மரபணுவை அந்தக் குடும்பத்துப் பெண்கள் கொண்டிருக்கிறார்களா என்பன போன்ற விவரங்கள் அறியப்பட வேண்டும்.

நோயாளிக்குப் பொதுவான உடல் பரிசோதனைகளுடன், ரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை கணக்கிடப்பட வேண்டும். ரத்த அணு அமைப்பு, ரத்தக் கசிவு நேரம், ரத்த உறை நேரம், புரோதிராம்பின் நேரம், பார்ஷியல் திராம் போபிளாஸ்டின் நேரம் (APTT நேரம்) ஆகியவை அறியப்பட வேண்டும்.

எந்த ரத்த உறைபொருளின் அளவு குறைந்துள்ளது என்பது கணக்கிடப்பட வேண்டும். ரத்த உறை பொருளான 8-வது பொருள் குறைபாட்டின் அளவு அறியப்பட்டு, உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டும். எதிர்ப்பாற்றல் புரதங்களின் (VIII inhibitors) அளவுகளையும் கணக்கிட முடியும்.

சிகிச்சைகள்

ரத்தக் கசிவுகளால் மூட்டு பாதிக்கப்படும்போது, ஐஸ் ஒத்தடம் கொடுப்பது நல்லது. அடிக்கடி ரத்த இழப்பு ஏற்பட்டால், ரத்தம் செலுத்த வேண்டும். சிலருக்குப் புதிய பதப்படுத்தப்பட்ட பிளாஸ்மாவைச் செலுத்த வேண்டிய சூழலும் ஏற்படும். ரத்தக் கசிவைத் தடுக்கும் சில மருந்துகளும் இவர்களுக்குப் பயன்படும்.

டிரான்ஸ்மிக் அமிலம் சிறிய ரத்தக் கசிவைத் தடுக்க உதவுகிறது. டெஸ்மோபிரஸின் 8-வது உறை பொருளை ரத்தத்தில் அதிகரிக்க உதவுகிறது. நவீனத் தொழில் நுட்பத்தால் தயாரிக்கப்படும் ரத்த உறைபொருள் மருந்தால் (Recombinant clotting factors) நல்ல பயன் கிடைப்பதுடன், பல்வேறு தொற்றுநோய்களும் தடுக்கப்படுகின்றன.

எதிர்ப்பாற்றல் புரதங்களைக் கட்டுப்படுத்தவும் தற்போது மருந்துகள் (emicizumab) சிகிச்சைக்காகக் கிடைக்கின்றன. முக்கியமாக, குறைபாடு கொண்டவருக்கும் அவரது உறவினர்களுக்கும் உளவியல் ஆலோசனைகள் அவசியம் தேவை.

பிற கவனிப்புகள்

இதனால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்குப் போடப்படும் ஊசிகளைத் தோலுக்கடியில் தான் செலுத்த வேண்டும். இது ரத்தக் கசிவைத் தடுக்கும்.

பல் எடுக்கும்போதும் அறுவை சிகிச்சையின்போதும் மிகுந்த முன்னெச்சரிக்கையுடன் நடந்து கொள்ள வேண்டும்.

ஆஸ்பிரின் போன்ற வலி குறைப்பான் மருந்துகளை இவர்களுக்குக் கொடுக்கக் கூடாது.

ரத்தக் கசிவால் ஏற்படும் தசை- மூட்டு வீக்கத்துக்கு இயன் முறை சிகிச்சையை மேற்கொள்ளலாம்.

எவ்வாறு தவிர்க்கலாம்?

நெருங்கிய உறவில் திருமணம் செய்வதைத் தவிர்க்க வேண்டும்.

குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்தப் பாதிப்பு இருப்பது தெரிந்தால், தம்பதிகள் ரத்தப் பரிசோதனையை அவசியம் செய்து கொள்ள வேண்டும்.

கருவில் இருக்கும் சிசுவுக்கு இந்தப் பாதிப்பு ஏற்பட்டுள்ளதா என்பதைக் கர்ப்பமான, 10-ம் வாரத்திலிருந்தே கண்டுபிடித்துவிடலாம்.

உலக ஹீமோபிலியா தினம்

உலக ஹீமோபிலியா சம்மேளனத்தை உருவாக்கிய கனடாவைச் சேர்ந்த ஃபிராங்க் சன்னேபல் அவர்களின் பிறந்த நாளான ஏப்ரல்17-ம் தேதி உலகம் முழுவதும் ஹீமோபிலியா விழிப்புணர்வு தினமாக அனுசரிக்கப்படுகிறது.

ஏப்ரல் 17, 2019- 30-வது உலக ஹீமோபிலியா நாள். மருத்துவரை நாடுவதே, சிகிச்சையின் முதல் படி என்பது தான் இந்த வருடத்துக்கான கருப் பொருள். இந்திய ஹீமோ பிலியா கூட்டமைப்பு, இந்தக் குறைபாட்டை கண்டறியவும் சிகிச்சை செய்யவும் தடுப்பூசி வழங்கவும் உதவிவருகிறது.

அறிகுறிகள்

# சிறு காயங்களினால் கூட அதிக ரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்.

# தோலுக்கடியில் ரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டு தோலின் நிறம் மாறலாம்.

# மூக்கிலிருந்து

ரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம்.

# உடலின் உட்பகுதியிலும் உறுப்புகளிலும் ரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம்.

# மலம் கழிக்கும்போதும் சிறுநீர் கழிக்கும்போதும் ரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம்.

# மூட்டுகளிலும் தசை களிலும் ரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம்.

# கை, கால் மூட்டுகளில் ரத்தம் தேங்குவதால், வீக்கமும் வலியும் ஏற்படும்,

# மூளையின் உட்பகுதியில் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவால்,

தலைவலி, வாந்தி, பார்வை பிரச்சினைகள், வலிப்பு, பக்கவாதம், நடவடிக்கைகளில் மாற்றம் போன்ற தொந்தரவுகள் ஏற்பட்டு, நோயாளி மயக்கநிலையை அடையலாம்.

கட்டுரையாளர்,

மருத்துவப் பேராசிரியர்

தொடர்புக்கு:

muthuchellakumar@gmail.com